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04 mai 2007

Donner...

lemarchalGregory Lemarchal est décédé lundi d'une maladie génétique terrible : La mucoviscidose.

Cette maladie touche 1 enfant sur 2500 naissances.








Brève description :

Ce trouble génétique affecte le fonctionnement de l'ensemble des glandes exocrines de l'organisme ainsi que des fonctions d'excrétion d'eau dans les épithéliums spécialisés. Il existe une très grande variabilité des manifestations et de la gravité de cette maladie en rapport avec les multiples mutations responsables du mauvais fonctionnement de la protéine cystic fibrosis transmenbrane conductance regulator ou CFTR, qui est une protéine membranaire canal ionique sélectif aux ions chlorures et bicarbonate et nécessitant de l'Adénosine triphosphate (ATP) pour fonctionner.

Cette atteinte de la fonction de sécrétion d'eau a un retentissement majeur au niveau pulmonaire par sécrétion d'un mucus anormalement épais et hypertonique, qui conduit à l'obstruction chronique des bronches ainsi qu'à la non évacuation des poussières et bactéries. La viscosité du mucus devient trop importante et les cils ne peuvent le déplacer à une vitesse convenable.

Les atteintes pulmonaires sont les plus fréquentes et les plus graves responsables des complications et de la majorité de la mortalité de cette maladie. L'espérance de vie a été considérablement rallongée notamment grâce aux traitements IV (intra-veineux), aérosols thérapie et médicamenteux, nous pouvons dire qu'aujourd'hui une personne naissant avec cette maladie a une durée de vie d'une quarantaine d'années. La seule alternative possible de nos jours est la greffe des poumons (voire cœur/poumon dans certains cas), mais la mortalité après 3 ans de greffe est de 50%. La greffe ne guérit pas la maladie, elle permet juste de retrouver une fonction respiratoire correcte.

L'insuffisance de fonctionnement des glandes exocrines digestives se remarque surtout au niveau du pancréas et du foie. L'atteinte génitale se traduit chez les hommes par absence ou atrophie des canaux spermatiques responsable d'une infertilité chez 95% des hommes.

La mucoviscidose est une maladie génétique donc héréditaire.

Faites vos dons ici pour lutter contre cete maladie.


Et le plus important je pense est le Don d'organes !!!
Pour sauvez des vies et pas seulement de la mucoviscidose il faut dire oui au don d'organes ! Alors ayez toujours sur vous votre carte de donneur et parlez en à vos proches !!!

carte

Posté par hollygirl à 22:47 - d'actu - Commentaires [1] - Permalien [#]

Commentaires

    Le pauvre je l'aimais bien, il méritait pas ça

    Posté par Gny, 19 mai 2007 à 22:18

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